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Conheça o medicamento para tratamento de doença rara da medula óssea

Jakafi_Bottles_wPills_HR-5 O medicamento Jakafi (ixabepilone) foi a primeira droga criada especificamente para pacientes com mielofibrose, a doença da medula óssea, a ser aprovada pela FDA.

MIELOFIBROSE: JAKAFI (RUXOLITINIBE) é CHAVE TERAPÊUTICA

Mielofibrose, doença rara e agressiva

Distúrbio na medula óssea altera a produção sanguínea e sobrecarrega o baço; tratamento é paliativo e apenas o transplante pode promover a cura.

img_1726Anemia, cansaço, fraqueza, perda de peso, aumento do baço e do fígado. Estes são os sintomas da mielofibrose, uma doença que provoca alteração na medula óssea e afeta a produção das células sanguíneas. Ela é considerada bastante agressiva e rara – atinge de 0,5 a 1,33 pessoas para cada 100 mil habitantes. O tratamento medicamentoso é paliativo e apenas o transplante de médula pode promover a cura do doente.
O médico hematologista, Roberto Coelho, explica que a mielofibrose tem maior incidência nas pessoas com mais de 60 anos e possui alguns sinais bastante característicos, por isso é diagnosticada facilmente. ”O sintoma mais importante é o aumento do baço, mas o paciente apresenta outros sintomas relacionados ao trato digestivo: a pessoa come pouco e se sente satisfeita”, explica. Ele acrescenta que outros sinais são o emagrecimento rápido, a sudorese abundante noturna e a sensação de um caroço no abdômen – que na verdade é o baço aumentado. Exames de sangue e da medula óssea ajudam a diagnosticar a enfermidade. 

O médico afirma que cerca de 50% dos pacientes possuem uma expectativa de vida média de três anos após o diagnóstico. ”Como a maioria deles apresenta a doença em idade avançada, o transplante de medula – único procedimento que pode possibilitar a cura – não é considerado viável”, salienta. 

Não existe prevenção para a mielofibrose, o hematologista afirma que os hábitos alimentares e a prática de atividades físicas não possuem relação com o aparecimento da doença. A causa é desconhecida, mas sabe-se que ela é desencadeada porque um tecido fibroso se forma dentro da medula e isso faz com que ela deixe de produzir o sangue adequadamente. Este mau funcionamento da medula óssea obriga o baço a produzir as células sanguíneas, o que provoca aumento de seu volume e alteração no número e formato de células do sangue. ”O sangue produzido pelo baço não é adequado, por isso o paciente apresenta anemia”, destaca. 

Pesquisas indicam que fatores ambientais interferem no aparecimento da doença, nas cidades atingidas pela bomba atômica, houve aumento de 18% dos casos. Outros estudos apontam que 20% dos pacientes podem desenvolver leucemia a partir da mielofibrose. ”É uma doença que interfere muito negativamente na qualidade de vida da pessoa. Por conta do quadro de anemia são necessárias transfusões de sangue com frequência e a queda da imunidade reflete em quadros de infecções por repetição”, afirma. 

As transfusões de sangue são consideradas um tratamento de suporte, há medicamentos orais que auxiliam no equilíbrio do sangue e na redução do tamanho do baço. ”Existe uma nova droga no mercado mundial que traz uma sobrevida maior e com melhor qualidade para o paciente, mas ainda não está disponível no Brasil”, comenta o hematologista. Ele acrescenta que a doença é limitante e que, apesar de atenuar os sintomas, o tratamento por medicamentos não promove a cura. 

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Medicamento para cura só em 15 anos

A oncologista Claire Harrison, do Sistema Nacional de Saúde da Inglaterra, afirmou em evento da hematologia em Atlanta (EUA), no final de 2012, que a cura para a mielofibrose deve ser descoberta em até 15 anos.
Segundo a médica, o tratamento biológico com o remédio Jakafi (ruxolitinibe) revelou ser a chave terapêutica. Após o uso da medicação por 24 semanas, o tamanho do baço reduz em até 35%, aliviando os principais sintomas, como fadiga, perda de peso e dores.
A especialista julga que este caminho levará em pouco espaço de tempo a cura do distúrbio. No Brasil, o produto está sendo analisado pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária. (Reportagem Local)
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